ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΚΡΑΝΙΟΥ ΚΑΙ ΠΡΟΣΩΠΟΥ

Οι συγγενείς ανωμαλίες του κρανίου και του προσώπου ποικίλουν από τον απλό χαλινό της γλώσσας έως κρανιοπροσωπικές δυσμορφίες (όπως κρανιοσυνοστεώσεις, σχιστίες, συγγενείς σπίλοι). Η πολύπλοκη ανατομία επιβάλλει τη συνεργασία διαφορετικών ειδικοτήτων για την πλήρη εν καιρώ αποκατάσταση.

Ιδιαίτερης αναφοράς χρήζει η κρανιοσυνοστέωση. Πρόκειται για το πρόωρο κλείσιμο των σημείων (ονομάζονται «ραφές») στα οποία εφάπτονται τα επιμέρους οστά που αποτελούν το κρανίο στην αρχή της ζωής μας. Το αποτέλεσμα είναι, ανάλογα με το ποιες και πόσες ραφές εμπλέκονται, η διαταραχή στην ανάπτυξη του κρανίου που μπορεί να προκαλέσει δυσμορφία (όπως για παράδειγμα τριγωνοκεφαλία, βραχυκεφαλία, σκαφοκεφαλία) αλλά και, στις βαρύτερες περιπτώσεις, να επηρεάσει την ανάπτυξη του εγκεφάλου με καταστροφικές επιπτώσεις. Ευτυχώς η έγκαιρη διάγνωση και η επιτυχής παρέμβαση, με την συνεργασία νευροχειρουργού και κρανιοπροσωπικού χειρουργού, καθιστούν απόλυτα φυσιολογική τη ζωή των παιδιών όταν δεν συνυπάρχουν άλλα γονιδιακά αίτια.

ΚΡΑΝΙΟΣΥΝΟΣΤΕΩΣΕΙΣ

Ανάλογα με τον αριθμό των ραφών και το βαθμό εμπλοκής τους, η κρανιοσυνοστέωση μπορεί να προκαλέσει πολύ χαρακτηριστικές δυσμορφίες. Η χειρουργική αντιμετώπιση για το άνοιγμα της ραφής που έκλεισε πρόωρα προλαμβάνει την κακή ανάπτυξη της κεφαλής και του εγκεφάλου. Οι πιο συνήθεις διαταραχές της ανάπτυξης του κρανίου συνεπεία κρανιοσυνοστέωσης είναι:

Σκαφοκεφαλία ή Δολιχοκεφαλία

Είναι η πιο συχνή. Η σκαφοκεφαλία οφείλεται στην πρόωρη σύγκλειση της οβελιαίας ραφής (είναι μια επιμήκης ραφή στην κορυφή της κεφαλής) προκαλώντας μεγάλο κατά το μήκος και μικρού πλάτους κρανίο.

Σκαφοκεφαλία Πριν
Σκαφοκεφαλία Μετά

Τριγωνοκεφαλία

Η τριγωνοκεφαλία οφείλεται στην πρόωρη σύγκλειση της ραφής που υπάρχει στο μέτωπο προκαλώντας τριγωνικό σχήμα μετώπου επηρεάζοντας ενδεχομένως και την απόσταση μεταξύ των οφθαλμικών κόγχων.

Τριγωνοκεφαλία Πριν
Τριγωνοκεφαλία Μετά

Οπίσθια Πλαγιοκεφαλία

Συχνά θεωρείται εσφαλμένα ως κρανιοσυνοστέωση. Στην πραγματικότητα, πρόκειται για το αποτέλεσμα της επανειλημμένης τοποθέτησης του κεφαλιού του βρέφους ακριβώς στην ίδια θέση. Η κατάσταση αυτή δημιουργείται συχνά σε πρόωρα βρέφη ή σε βρέφη που χρειάζονται παρατεταμένη νοσηλεία. Επειδή τα οστά του κρανίου είναι ακόμη πολύ λεπτά και εύπλαστα, η πίεση από το μαξιλάρι ή το κρεβάτι ακριβώς στο ίδιο σημείο του κεφαλιού προκαλεί διαπλάτυνση στο συγκεκριμένο μέρος του κρανίου και αντισταθμιστική παραμόρφωση σε άλλα μέρη. Συχνά, γίνεται ασύμμετρη η θέση των αυτιών (το ένα αυτί φαίνεται πιο μπροστά στο κεφάλι απ' ό,τι το άλλο). Η αντιμετώπιση με επανατοποθέτηση του κεφαλιού σε νεαρή ηλικία ή η θεραπεία με ειδικό κράνος συχνά διορθώνει το πρόβλημα αυτό και η χειρουργική επέμβαση γίνεται μόνο σε σοβαρές περιπτώσεις.


Βραχυκεφαλία

Η βραχυκεφαλία οφείλεται στην πρόωρη σύγκλειση της στεφανιαίας ραφής που θα επηρεάσει το σχήμα του μετώπου και ενδεχομένως τη συμμετρία των κόγχων, της μύτης, των αυτιών.

Υπάρχουν τέλος και πολύπλοκα σύνδρομα (όπως το σύνδρομο Crouzon και η μικροκεφαλία) που μπορεί να εμπλέξουν ταυτόχρονα περισσότερες ραφές καθιστώντας αναγκαία μια πιο σύνθετη χειρουργική προσέγγιση.

Βραχυκεφαλία Πριν
Βραχυκεφαλία Μετά

Υπάρχουν τέλος και πολύπλοκα σύνδρομα (όπως το σύνδρομο Crouzon και η μικροκεφαλία) που μπορεί να εμπλέξουν ταυτόχρονα περισσότερες ραφές καθιστώντας αναγκαία μια πιο σύνθετη χειρουργική προσέγγιση.

Crouzon's Syndrome Πριν
Crouzon's Syndrome Πριν
Crouzon's Syndrome Μετά
Crouzon's Syndrome Μετά